品系名称:SD-Rag2tm1Bcgen
品系类型:基因敲除
背景品系:SD
等位基因符号:Rag2
等位基因名称:recombination activating gene 2
染色体:2号
打靶技术:TALEN
基因型: Rag2基因纯合缺失(△127bp)
比较医学信息和用途:
Rag2(the recombination activating gene 2,重组激活基因2)是最重要的重组酶之一,能特异地识别Ig和TCR的V、DH、J基因片段两侧的RSS,并催化DNA双链断裂, 引起V(D)J重排,是Ig和TCR库多样性的主要原因。Rag2发生的错意突变(missense mutation)可使其编码的重组酶活性部分丧失,V(D)J重组发生倾向性改变,导致早期淋巴细胞发育被阻断而使循环中T、B细胞缺失,而引起一类严重的联合免疫缺陷(severe combined immuno deficiency,SCID), 临床上统称为Omenn syndrome(OS)。Rag2基因全敲除大鼠是通过TALENs基因打靶技术制备的具有3号外显子(△127bp)纯合缺失的大鼠模型。Rag2基因全敲除大鼠具有造血和免疫系统缺陷,包括没有成熟的T细胞和B细胞等表型。Rag2基因全敲除大鼠可用于T细胞和B细胞发育、T细胞和B细胞受体(V(D)J)重组、造血、免疫和炎症等研究。